La anemia emolitica è conseguenza di un processo che si chiama emolisi, un fisiologico processo di distruzione dei globuli rossi tipico di ogni essere umano, necessario per ricambiare la popolazione dei globuli rossi (eritrociti), che mediamente hanno una vita di circa quattro mesi. L’emolisi può avere anche cause patologiche e può essere letale causando anemia se non curata.

Può avere cause estrinseche (da una fonte esterna all'eritrocita; i disturbi estrinseci ai globuli rossi sono generalmente acquisiti) o cause intrinseche (a causa di un difetto interno al globulo rosso, in genere sono di solito ereditarie). Difetti estrinsechi ai globuli rossi sono dovuti ad esempio da Iperattività reticolo-endoteliale o ipersplenismo, Anomalie immunologiche come la anemia emolitica autoimmune, la porpora trombotica trombocitopenica, Lesioni meccaniche, uso di farmaci come chinino, chinidina, penicilline, metildopa, ticlopidina, clopidogrel, Tossine come piombo e rame ma anche Infezioni. Le infezioni causano emolisi attraverso un'azione diretta delle tossine (ad esempio il Clostridium perfringens, streptococchi alfa- o beta-emolitici, meningococchi) oppure per invasione e distruzione dei globuli rossi da parte del microrganismo (come il Plasmodium o la Bartonella) o tramite la produzione di anticorpi (virus Epstein-Barr, mycoplasma).

L'anemia emolitica autoimmune è una patologia causata da auto-anticorpi che reagiscono con i globuli rossi. L'emolisi indotta da questa reazione è di solito extravascolare, il test dell'antiglobulina diretto (Coombs diretto) stabilisce la diagnosi e può suggerire anche la causa. Il trattamento dipende ovviamente dalla causa e comprende corticosteroidi, splenectomia, immunoglobuline endovena, immunosoppressori, evitando emotrasfusioni e astinenza da farmaci.

Recenti pubblicazioni trovano correlazioni tra anemia emolitica autoimmune e la infezione da covid 19. Secondo Gregory L e collaboratori (Autoimmune Hemolytic Anemia Associated With Covid-19 Infection, Br J Haematol 2020 May 6) hanno studiato il fatto. Tra i pazienti con infezione da SARS-CoV-2 (nota anche come Covid-19), si verificano frequentemente complicanze per polmonite, insufficienza respiratoria e sindrome da distress respiratorio acuto (Zhou et al, 2020).

Sebbene la fisiopatologia alla base di Covid-19 grave rimanga poco compresa, l'accumulo di prove sostiene che la sindrome iperinfiammatoria causa il rilascio di citochine fulminanti e fatali associate a gravità della malattia e scarso esito (Mehta et al, 2020).

Tuttavia, lo spettro delle complicanze è più ampio e comprende tra l'altro vari disturbi autoimmuni come la trombocitopenia autoimmune, la Guillain-Barré e la sindrome antifosfolipidica (Zhang et al, 2020; Zulfiqar et al, 2020; Toscano et al, 2020). In questo rapporto descriviamo 7 pazienti di 6 ospedali francesi e belgi che hanno sviluppato un primo episodio di anemia emolitica autoimmune (AIHA) durante un'infezione da Covid-19. Anche Zagorsky E et all fanno considerazioni similari (Cold Agglutinin Autoimmune Hemolytic Anemia Associated With Novel Coronavirus. Br J Haematol. 2020 May 27). La sindrome da agglutinina a freddo (CAS) è una malattia rara associata a infezione, disturbi autoimmuni e tumori linfoidi. In un un caso di CAS associato a SARS-CoV-2 che causa COVID-19, una donna di 46 anni presentava anemia grave e PCR RNA SARS-CoV-2 positiva. Il test di Direct Coombs è risultato positivo alle IgG e al complemento. L'LDH era elevato e l'aptoglobina non era rilevabile. Lo striscio periferico ha rivelato agglutinazione dei globuli rossi, marcata policromasia e molti globuli rossi nucleati. Sfortunatamente, a causa della sua grave ipossiemia, la paziente ha iniziato l'attività elettrica senza polso prima di ricevere la trasfusione e successivamente è morta. Postuliamo che CAS possa essere associato a COVID-19 e che per la potenziale associazione è necessaria una sorveglianza continua.