Sindrome nefrosica infantile

La sindrome nefrosica infantile detta anche sindrome nefrosica lipoidea è una condizione clinica pediatrica più frequente di quanto non si possa immaginare, che colpisce i bambini (i maschi più delle femmine) sino agli otto anni. La malattia si caratterizza per una perdita di proteine importante e costante dalle urine (proteinuria) per un aumento anomalo della permeabilità di una componente della unità funzionale del rene, il glomerulo renale.

Quali sono le cause della Sindrome nefrosica infantile?

Si parla di sindrome nefrosica quando si ha una proteinuria superiore a 50 mg/kg/die. Nella gran parte dei casi la malattia non ha una causa conosciuta, tant’è che si parla spesso di sindrome nefrosica idiopatica o sindrome nefrosica primitiva, e si manifesta con:

  • edema – ritenzione idrica agli arti inferiori, talora lieve, talora importante sino a condurre alla condizione di anasarca, e con versamento anche nello scroto
  • ipovolemia
  • ipoalbuminemia
  • iponchia
  • iperincrezione di renina, angiotensina e aldosterone
  • oliguria
  • pallore cutaneo
  • ipotrofia muscolare
  • ipostenia
  • ritardo di crescita
  • difficoltà di concentrazione
  • diarrea
  • anemia
  • predisposizione a trombosi, alle infezioni ed alla ipocalcemia

Come si diagnostica la Sindrome nefrosica infantile?

Se la condizione non viene diagnosticata per tempo, il rischio di evoluzione verso la insufficienza renale è alto.

Esami di laboratorio utili sono il rilievo di una ipo-disproteinemiaiperlipemiaipercoagulabilità con tendenza alle complicanze trombotiche, oliguria, proteinuria, lipiduria.

Lo specialista nefrologo in questi casi è colui che meglio può aiutare il piccolo paziente, sia per definire diagnosi che terapia, che si basa prevalentemente su farmaci a base di cortisone ed immunosoppressori, da associare a diuretici ed antibiotici ed integratori proteici. Interessante è anche l’uso, in alcuni casi, di farmaci biologici specifici detti Dmards.

Un aiuto, nel sostegno alla terapia farmacologica, può essere dato da una dieta a basso contenuto di sodio.

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